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什么是生长激素缺乏症?

  1. 2019-03-20
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  什么是生长激素缺乏症?张群主治医师:儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童平均身高的2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第三百分位,称为矮小症,在众多导致矮小的因素中,垂体前叶分泌的生长激素对身高的影响起着十分重要的作用。患儿因生长激素缺乏所导致的身材矮小,称为生长激素缺乏症(growth hormone deficiency,GHD),又称垂体性侏儒症。GHD是儿科临床常见的内分泌疾病之一,大多为散发性,少部分为家族性遗传。
 
  主要临床表现
 
  GHD的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足5cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD(标准差)以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄落后。青春发育大多延缓。
 
  那么,生长激素缺乏孩子该怎么办呢?
 
  对生长激素缺乏症的治疗主要采用基因重组人生长激素替代治疗。美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的有效的药品只有生长激素。当然,生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合,将不能应用生长激素治疗。目前,我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面,还有国内首创的长效生长激素,告别每天注射痛苦,提高用药依从性。
 
  什么是生长激素
 
  生长激素(GH)是脑垂体分泌的一种蛋白激素,主要受到其上级主管部门-下丘脑分泌的生长激素释放激素(GHRH)和生长抑素(SS)的调控,前者促进脑垂体制造(合成)和输出(分泌)生长激素;后者则起阻碍作用。
 
  此外,生长激素的分泌还受到其他诸多因素的影响。其他引起身材矮小的疾病,常常也是通过直接或间接影响生长激素的分泌或干扰生长激素发挥生理作用所致。血液中的生长激素作用于肝脏,刺激肝脏合成和分泌胰岛素样生长因子-1(IGF-1),进而由IGF-1发挥其促进生长的作用。
 
  生长激素的发展历程
 
  自1985年以来,通过重组DNA技术生产的重组人生长激素(简称rh-GH)一直被认为是临床治疗GHD理想的方法。经过多年的临床实践证明,重组人生长激素可用于治疗多种疾病,截止目前美国FDA批准的重组人生长激素适应症共10种。
 
  从1958年人垂体生长激素的临床应用开始,到目前利用基因工程技术合成重组人生长激素,生长激素药品共经历了以下发展过程:
 
  代hGH(20世纪50-70年代)
 
  也称为人垂体源性生长激素,它是从刚去世的人垂体中提取出来,是临床上早应用的生长激素。
 
  第二代GH(20世纪80年代早期)
 
  公司利用大肠杆菌(E. Coli)包涵体技术研制出含192氨基酸的基因重组人生长激素——Met-rhGH。
 
  第三代GH(20世纪80年代中期)
 
  用普通大肠杆菌基因表达技术合成含有191个氨基酸的重组人生长激素,但由于其结构与人垂体生长激素具有差异等原因不适宜长期使用。
 
  第四代GH(20世纪80年代末期)
 
  哺乳动物细胞重组DNA技术合成的含有191个氨基酸的重组人生长激素,该产品和天然的生长激素结构更为接近,但目前仅被极少数生产厂家沿用。
 
  第五代GH(20世纪90年代)
 
  用分泌型大肠杆菌基因表达技术合成的重组人生长激素,产物直接分泌于菌体之外。其氨基酸含量、序列和蛋白质结构与人垂体生长激素完全一致,生物活性、效价、纯度和吸收率极高,在限度降低治疗成本的同时确保了产品的安全性、有效性和稳定性。

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