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矮小症的标准是什么?生长激素是否可以治疗?

  1. 2019-04-25
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  人们熟知的侏儒就属于矮小症。一般来说,如果在相似环境下,同种族、同性别、同年龄患者身高低于正常人群平均身高两个标准差以上或第三百分位以下,就能诊断为矮小症了。另外,孩子身高增长速度也可以作为一个评判标准,3岁以下婴幼儿增长速度小于7厘米/年;3岁~青春期后,增长速度小于3~5厘米/年;青春期增长速度小于5~6厘米/年,都属于身高增长缓慢。
 
  症状一:半身肥大 躯体两侧不对称,占78%,程度可不同。可为整个半边身体,也可仅为颅骨、脊柱、一个或部分肢体,下肢长短之差可导致脊柱侧弯。两侧骨化中心的发育,出现迟早的差异,尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称,但患者的这种不对称远超出正常范围。
 
  症状二:出生低体重 出生时低体重及小身材占93%,张名通等报告1例出生时体重1960g。
 
  症状三:生长障碍:出生一、二年后生长逐渐减慢,身材矮小、匀称,成年后的容貌仍似儿童,皮下脂肪多,肌肉不发达;骨骼成熟迟缓,骨龄较年龄小,智力与年龄相当。
 
  症状四:性发育异常 占34%,表现为性早熟,以女孩为主,9~11岁月经初潮,多数有阴毛早现、性器官发育无而躯体发育成熟表现,骨龄显现延迟。儿童的生长速度3岁后小于7厘米/年,3岁到青春期小于5厘米/年,青春期小于6厘米/年
 
  症状五:性发育障碍:男性阴茎小,隐睾、无胡须,声调似小孩。女性无月经,乳房不发育,子宫小,外阴幼稚,无腋毛。
 
  生长激素是否可以治疗?
 
  目前美国FDA批准的基因重组人生长激素(rhGH)适应症有:生长激素缺乏症(GHD);儿童肾移植前肾衰相关的生长障碍;艾滋病相关的代谢病和消瘦;特纳综合征伴生长障碍;Prader-Willi综合征;小于胎龄儿;特发性矮小;短肠综合征;SHOX基因缺陷不伴GHD患儿。
 
  美国食品药品监督局管理局(FDA)和中国食品药品监督管理局(CFDA)批准治疗儿童矮小的有效的药品只有生长激素。当然,生长激素治疗效果受到开始治疗的年龄、基础身高、骨龄、营养、遗传等因素影响。如果骨骼已经闭合,将不能应用生长激素治疗。目前,我国国产生长激素品类和剂型不仅比较全面,还有国内首创的长效生长激素,告别每天注射痛苦,提高用药依从性。张丽娜医生:目前,重组人生长激素是国内外公认可以有效促进儿童长高的药物,大规模的临床研究证实:使用重组人生长激素治疗生长激素缺乏患者,平均每年可增高8-12cm。
 
  生长激素:一种不是激素的激素
 
  生长激素(Human Growth Hormone,hGH)是由人体脑垂体前叶分泌的一种肽类激素,由191个氨基酸组成。生长激素通过刺激肝脏等组织产生胰岛素样生长因子(IGF-1)发挥其生理功能,促进骨骼生长,促进机体合成代谢和蛋白质合成,促进脂肪分解,抑制葡萄糖利用使血糖升高。青春发育期时,生长激素在性激素的协同作用下,更进一步引起身高快速增长。
 
  正常情况下,生长激素呈脉冲式分泌。GH的分泌受下丘脑产生的生长激素释放激素(GHRH)、生长抑素调节,也受性别、年龄和昼夜节律的影响。正常人平时血液中GH含量极少,只是在夜间深睡眠时才会出现数个高峰。因此长期熬夜晚睡的孩子身高会受到影响。GH缺乏与否是不能通过单次采血来判定的,必须通过药物刺激试验(即GH激发试验),才能测出GH的分泌峰值。从峰值的高低来判断GH是否缺乏。
 
  当孩子患有先天或后天性的疾病,引起生长激素缺乏或分泌不足时,可造成身材矮小,甚至是侏儒症,全身各种组织器官的生长也会迟滞。所以家长们一旦发现孩子的身高异常,应尽早就医。

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